Al principio, tropezaba esporádicamente sin darle ninguna importancia. Un año después, las caídas empezaron a ser más aparatosas, pero decidió no decirle nada a su mujer y comentarlo sólo con los compañeros de trabajo. Llegó el verano y durante las vacaciones un traspiés inexcusable le obligó a revelar lo que llevaba meses ocultando: las piernas parecían haberse declarado en huelga parcial y sólo ejecutaban parte de los movimientos que les ordenaba. «Le prometí que iría al médico en cuanto volviésemos a casa», cuenta Javier Cabo.
Por esa máxima no escrita del periodismo según la cual se llama por el apellido a quien tiene un cargo y por el nombre a quien tiene una historia, Javier dejó de ser Cabo para la prensa desde que la enfermedad le obligó a dejar en 2002 su puesto como director de una oficina de Correos y la dirección general de UGT en Alicante. Aunque la ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica) se ha apoderado ya de casi todo su cuerpo, conserva un resquicio de todas las capacidades que arrebata la enfermedad. Habla con esfuerzo -cada vez que termina una frase exhala como su hubiese completado una serie de flexiones-, pide un bolígrafo cuando alguna palabra no está clara. Se obliga a andar todos los días aunque sea sólo algunos pasos en la piscina y recorre el barrio y la ciudad gracias al joystick de su silla de ruedas eléctrica -«soy muy bueno para hacer recados y para guardar cola», cuenta con su célebre ironía-. El destino de quien padece la enfermedad de motoneurona es convertirse en una mente lúcida atrapada en un cuerpo que ya no le obedece, pero él entrena a diario los músculos que aún controla para resistirse al asedio. Está convencido de que mantener la soberanía es contrarrestar el ariete desde el portón, no encerrarse en la torre hasta el final.
Con un promedio de tres casos cada 100.000 habitantes en España, la ELA es la menos frecuente y la más brutal de las enfermedades neurodegenerativas. Al igual que en el Parkinson, el Alzheimer o la Esclerosis Múltiple, se desconoce la causa por la que determinados grupos de neuronas colapsan con la consecuente degradación de las funciones que controlan. Su crueldad radica en que mantiene intactas la sensibilidad, la capacidad cognitiva, el control de esfínteres y la función sexual del paciente, devastando el resto de grupos musculares de movimiento voluntario a una velocidad endiablada en la mayoría de los casos. Y en que sigue resistiéndose a la ciencia: no ha conseguido ni curarla ni cronificarla. En la ELA el mecanismo está descrito, pero el origen y los factores que lo causan son todavía desconocidos.
Los científicos sí han determinado que el proceso puede iniciarse tanto en el grupo de motoneuronas superior, ubicado en la corteza cerebral, como en el inferior, en la médula espinal. Si la enfermedad es de origen espinal, como la de Javier, el cuerpo se irá plegando sobre sí mismo lentamente desde las extremidades hasta atacar el diafragma y los músculos de la garganta que regulan el habla y la respiración. Si el inicio es bulbar, se producirá el proceso inverso y a mayor velocidad.
Las únicas estadísticas aceptadas por toda la comunidad es que el 90% de las ELAs son de origen esporádico -surgen espontáneamente y con especial incidencia en la mediana edad- mientras que el resto tiene una causa genética. El pronóstico de todos ellos es muy grave: el 80% de los afectados fallece a los cinco años del diagnóstico.
La rara popular
Stephen Hawking o el propio Javier, pertenecen a un escaso porcentaje de personas que sobreviven a la ELA durante décadas. El tiempo extra que la enfermedad les concede les permite ser el rostro de los 500.000 afectados que hay en el mundo, los 3.000 que viven en España y el centenar que hay en la provincia. Aunque hay muchos afectados activistas, la mayoría de ellos hacen vida íntima y se dedican a aceptarlo, a cuidarse y a buscar una cura mientras exprimen la esencia de la vida junto a sus seres queridos.
En los últimos años, la ELA parece querer llamar la atención sobre su impiedad eligiendo como víctimas a personas con recursos económicos o con acceso al altavoz de los medios. Desde 2014, es una de las enfermedades raras más populares debido al reto viral que buscaba crear conciencia aprovechando las redes. «La campaña del cubo de agua helada fue perfecta. Aunque luego ya se convirtió en una moda sin nada que ver con la ELA, ayudó mucho a divulgar y a recaudar fondos», asegura Maite Solas, bióloga y vicepresidenta de la Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (Fundela).
Explica que fue el jefe de prensa de Pete Frates, exjugador de béisbol y enfermo de ELA estadounidense, quien diseñó la estrategia después de que su amigo, diagnosticado de ELA, le contara que sentía el mismo entumecimiento en los músculos que el que provoca un baño helado.
Poco después, esta negra lotería le tocó al periodista Carlos Matallanas, de 36 años, y al banquero Francisco Luzón, de 70. Aunque padecen la variante bulbar de la enfermedad -la que más rápido progresa-, ambos han optado por dedicar su tiempo y sus recursos a concienciar sobre la enfermedad y a buscar fondos para la investigación. Durante la segunda mitad de 2017, José María Caruana, un afectado de esclerosis de Alicante, se ha convertido en la imagen de la lucha contra la enfermedad al haber rodado 21.617 kilómetros sobre la bici estática de su terraza para dar a conocer la ELA. En este contexto, la muerte de Stephen Hawking sólo ha ampliado la exposición pública de los problemas de esta comunidad.
La medicina y la sociedad conviven con esta «asesina impune» como la llama Matallanas desde que fue descrita en 1869, pero nunca le habían dedicado tanta atención. Carmina Díaz, jefa de Neurología en el Hospital General Universitario de Alicante, cree que es porque ya le ha llegado el turno a las enfermedades neurodegenerativas: «En los 90 tampoco podías hacer nada por estos enfermos, pero se te moría mucha gente por cáncer o sida. Estas enfermedades en muchos casos se han convertido en crónicas y gracias a los movimientos sociales y a la disponibilidad de los médicos se puede abordar este grupo desde la sanidad», explica la doctora.
La ELA está considerada una enfermedad incurable pero tratable. Se ha logrado avanzar en la fiabilidad de los diagnósticos y en la mejora de los tratamientos paliativos para aumentar la calidad de vida de los pacientes. En España, como en la mayoría de los países, sólo existe un fármaco específicamente diseñado para retrasar su avance, Ruzinol, pero se toma más por liturgia que por eficacia. «Todos lo tomamos, pero no es demasiado eficaz», cuenta Pedro Olmedo, psicólogo de la agrupación valenciana de Adela.
Aunque no la padece, la vive con tanta proximidad que habla en plural cuando le cuenta a un tercero cómo es sufrir esta enfermedad.
Vivir con ELA
Nieves Berenguer no puede ponerse al teléfono en este momento. Ha tenido un problema al tragar mientras comía y su cuidadora de la tarde pide que se la llame al día siguiente. «Hace poco tuvieron que ponerme la PEG, la sonda gástrica, pero intento comer por la boca al mediodía. Ese rato para mí es muy importante: comer normal y tomarme un vaso de vino, que me encanta», explicará 24 horas más tarde por teléfono la presidenta de la agrupación valenciana de la Asociación Española de ELA (Adela). La enfermedad le respeta la laringe y se comunica con claridad, aunque hace años que tuvo que cambiar el andador por la silla de ruedas eléctrica. Olmedo, su marido, primer enfermero y psicólogo de Adela-CV, la escucha sentado junto a ella.
Como Javier Cabo, Berenguer tardó cerca de dos años en comunicar sus síntomas, sólo que ella no tenía ninguna duda de lo que le estaba pasando. Padece el tipo marginal de ELA, el que tiene origen genético. En 2008, la muerte de su madre estaba aún muy reciente y quería dejar respirar a sus hermanos y sobrinos antes de convertirse en la siguiente afectada de la familia. Pese a su positivo, nadie más en su casa se ha hecho pruebas. «En esto, lo de cogerlo a tiempo no significa nada; no tiene cura», explica la presidenta de Adela-CV.
La franqueza con la que cuenta su convivencia con la enfermedad es balsámica. Habla con claridad de los hechos que conforman su mundo y de las pequeñas cosas que le dan sentido. «Por las mañanas trabajo mucho para la asociación por Skype. Y luego tengo mucha vida social, disfruto mucho con mis sobrinos y me río con mis amigos. El haber sido psicóloga me permite además hablar con gente de mi campo. Esto es lo que me hace disfrutar, y tengo ganas de seguir. La ELA es brutal; estamos encerrados en nuestro cuerpo», cuenta despacio y con voz quieta. Hace cinco años dejó su trabajo como psicóloga clínica y se jubiló. Vive con una pensión mermada por retirarse antes de tiempo y un complemento del 50% por gran invalidez.
La ELA es un obús en la economía familiar. El coste anual por hogar en medicamentos, servicios de fisioterapia, logopedia, cuidadores y material ortopédico y adaptaciones en la vivienda ronda los 40.000 euros. Berenguer hace las cuentas a vuelapluma: «Necesitamos sillas de baño, colchones, camas, grúas, sillas y respiradores, además de gente 24 horas atendiéndonos. Ocho horas diarias de cuidador son ya 1.000 euros al mes».
En esta vivienda de Santa Pola, los dos psicólogos viven inmersos en la batalla mental que es afrontar el avance de la enfermedad. Tanto en el trabajo como en la intimidad, su trabajo consiste en «administrar una pequeña esperanza sin engañar a nadie», como apunta Olmedo.
La comunidad que tratan está unida por los problemas prácticos de la enfermedad pero tiene poco contacto personal. «En las revisiones del hospital los enfermos ni siquiera suelen hablar mucho entre ellos. Es fácil que alguien a quien acaban de diagnosticar coincida en la sala de espera con otro enfermo al que acaban de hacer la traqueotomía. Es muy duro», cuenta el psicoterapeuta de Adela. En los grupos de apoyo de cuidadores hay más espacio para compartir cargas entre quienes se ocupan de sus parejas o familiares.
Cuando la ELA se instala en un hogar, la muerte se muda con ella. Es una presencia tan evidente que la mayoría de afectados opta por ignorarla. «Es un gran tabú. Los afectados no quieren ni oír hablar de ella», cuenta Olmedo.
Cree que es importante hablar con claridad de la enfermedad y de su pronóstico, incluso permitirse bromear. «Creo que no se debe estar constantemente pensando en la proximidad de la muerte, pero sí de cuando en cuando debería estar presente en la relación entre los familiares y el enfermo», señala Olmedo. El suicidio como solución final, a falta de una ley que permita hablar de eutanasia en España, es un tema que no surge ni en las consultas ni en los grupos de ayuda y que si se discute, rara vez trasciende del círculo más íntimo del enfermo, según cuenta Olmedo. «Desde la asociación no tratamos nada más que aspectos relacionados con la atención del enfermo. Pedimos dinero para investigación pero no invertimos en buscar una cura, ni tampoco promovemos debates públicos. Es algo que cada uno sabe cómo afrontar», aclara la representante de los 350 enfermos de esta enfermedad que hay en la actualidad en la Comunidad.
La sociedad se retrata en las circunstancias extremas. Si hablar de la muerte está prohibido, tratar el sexo durante la convalecencia del enfermo lo es aún más, según cuenta el psicólogo de AdelaCV.
División y esperanza
El mundo de la ELA es una pequeña comunidad de unas 9.000 personas formada por afectados, cuidadores y familiares. Todos luchan contra la atrofia: los enfermos contra el endurecimiento y la reducción de sus músculos y sus familiares contra esos mismos síntomas en la gestión política y sanitaria de la enfermedad. Lo que para sus interlocutores es una legislatura para ellos es la vida entera.
En líneas generales, piden acelerar las evaluaciones de Dependencia, unificar todas las consultas y revisiones periódicas para este grupo de pacientes y, sobre todo, que se blinden las transferencias de fondos para investigar una cura de forma ininterrumpida y constante. Pero decidir qué priorizar en este esquema es otro cantar.
La lucha contra la ELA está atomizada en numerosas asociaciones y fundaciones sin una estrategia común. El avance del reloj dificulta el debate y a lo largo de estos últimos años han sido habituales las escisiones de grupos y la creación de entidades independientes. Adela se centra en paliar el deterioro; Fundela en financiar la investigación y la Fundación Luzón en visibilizar la enfermedad y promover la búsqueda de una cura.
Uno de los proyectos que más luz está trayendo a los días de esta comunidad es MinE, la iniciativa de dos holandeses afectados por la enfermedad. Convencidos de que existen patrones genéticos que pueden aportar pistas sobre el origen de la ELA, piden fondos para hacer un enorme banco de datos que permita encontrar pistas. «Estoy convencida de que la genética molecular es la mejor vía para buscar una cura desde la ciencia base», asegura Solas.
Existen, no obstante, otros enfoques. Los ensayos clínicos que realizan las unidades dedicadas exclusivamente a tratar e investigar la ELA -el hospital de Bellvitge es referencia- tienen mucho valor por crear conocimiento sobre personas, y hay grandes esperanzas en el proyecto de Salvador Martínez, director del Instituto de Neurociencias de Alicante, para buscar una cura con células madre.
La ciencia está decidida a liberar a los prisioneros de los muros que los retienen. Pero la campaña depende, como siempre, de que los reyes de este tablero vean el enorme valor que tiene financiar esta guerra.
