Los linfomas, ¿un tumor de dónde? Tenemos la idea de asociar los tumores a los órganos: la mama, pulmón, colon. Muchos nacen de una de las células de esos órganos que se dividen como locas, sin control. Pero debemos saber que el cuerpo tiene otras estructuras que no son órganos, que tienen células y que todas pueden generar tumores. Un ejemplo es la sangre, tiene muchos tipos de células, y de ellas pueden surgir tumores, pero los llamamos leucemias, tumores líquidos.
Un linfoma es una proliferación o multiplicación maligna de linfocitos (células de nuestro sistema inmunitario, que pueden estar en la sangre, en los vasos linfáticos, o en zonas de ellos, bultos, que llamamos ganglios linfáticos). Otro ejemplo son los vasos: las arterias (que a través de la sangre llevan el oxígeno que necesitamos del pulmón a los órganos, y las venas, que devuelven la sangre desde las células, que gastaron ese oxígeno hasta los pulmones para que se llene de nuevo. También tenemos los vasos linfáticos. ¿Qué son? Son como el sistema de limpieza de nuestro cuerpo: las células de los órganos sacan fuera de ellas los deshechos de su actividad diaria (al intersticio) y de allí nacen unos tubos o vasos pequeñitos, los linfáticos, que los recogen y tras hacer escalón en los ganglios linfáticos la llevaran a otros órganos para eliminarla: el bazo, hígado, riñones, intestinos. Y resulta que esa basura pueden ser gérmenes que nos ataquen, así el sistema linfático ayuda a nuestro cuerpo a no caer enfermo, nos defiende contra infecciones, y todo lo que nos agrede o que reconoce como no propio. Es parte del sistema inmune. El problema es que las células que circulan por ellos, proceden de la sangre, de los glóbulos blancos o leucocitos, de los llamados linfocitos, y ellos también pueden sufrir una transformación cancerosa, crecer sin límite, generar el tumor maligno que llamamos linfoma.
Al igual que el resto de linfocitos, los linfocitos cancerígenos pueden crecer en muchas partes del cuerpo, incluyendo los vasos o ganglios linfáticos, la médula ósea, el bazo, la piel, la sangre, u órganos diversos.
¿Todos los linfomas son iguales? No. Los linfocitos son de dos tipos: pueden ser de tipo B, surgieron cuando nacimos de la medula de nuestros huesos, fábrica de la sangre (en inglés bone marrow, de ahí la B) que ayudan al organismo ante las infecciones mediante la producción de anticuerpos que atacan a los gérmenes que las causan y los destruyen; o los linfocitos T (surgieron del timo, de ahí la T) que nos protegen frente a los virus, hongos y bacterias. Los linfomas se pueden dividir en dos tipos principales según tengan o no una célula peculiar: la de Reed Sternberg. Hay linfomas de Hodgkin (o enfermedad de Hodgkin, EH), en honor al médico inglés Thomas Hodgkin que loo descubrió en 1832) y los linfomas no-Hodgkin, (LNH) que pueden derivar de los linfocitos B o T, y de los que se describen según sus rasgos microscópicos más de 30 tipos diferentes.
La OMS habla de tres tipos de linfomas: B, T y citoliticos naturales o NK (Natural Killer). Dentro de las categorías de linfomas de linfocitos B y linfocitos T, se reconocen 2 subdivisiones: neoplasias de células precursoras, que corresponden a los estadios mas tempranos de su diferenciación, y neoplasias de células maduras diferenciados. También los linfoma se clasifican de acuerdo con su comportamiento clínico en tres categorías: indolente, agresivo y altamente agresivo. Los linfomas indolentes tienden a crecer de forma lenta. Los linfomas muy agresivos responden muy bien al tratamiento. Los pacientes con este tipo de linfoma con frecuencia viven muchos años sin presentar problemas a causa de la enfermedad y para ellos no se recomienda ningún tratamiento hasta que se desarrollen síntomas Los linfomas agresivos y altamente agresivos crecen más rápidamente y si no se tratan la esperanza de vida de estos pacientes es de semanas o meses. Afortunadamente responden muy bien a la quimioterapia y muchos de ellos se curan.
¿Quién causa los linfomas? No se conoce; aunque algunos se han asociado a determinados virus, como el causante de la enfermedad conocida como mononucleosis infecciosa. Algunos enfermos con linfoma la han padecido y en su sangre tienen anticuerpos, han contactado con enfermos de ella, o el virus está en sus células del linfoma.
¿Cómo los sospechamos? Si nos aparece un bulto, indoloro, que corresponde a uno o varios ganglios linfáticos aumentados de tamaño. Se localizan con frecuencia en cuello, axila o ingles, otras veces los ganglios afectados están en el abdomen o dentro del pecho, y pasan desapercibidos. A veces aparece fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso, cansancio, picor en la piel y manchas cutáneas de coloración rojiza y pérdida de peso inexplicada. Un hallazgo curioso en algunos casos de EH es dolor de los ganglios inflamados que aparece a los pocos minutos de una ingesta alcohólica
¿Son muy frecuentes? Los linfomas afectan a más de un millón de personas en todo el mundo, el LNH es el tercer tipo de cáncer con mayor crecimiento, después del melanoma y del cáncer de pulmón. La incidencia de linfomas aumenta en un 3% anual y es la quinta causa de mortalidad por cáncer. Los linfomas suponen el 5% de todos los tipos de cáncer en los Estados Unidos de América. Se estima que en España hay 30 casos nuevos cada año por cada millón de habitantes. El LNH puede ocurrir a cualquier edad, aunque alrededor de la mitad de los pacientes tienen más de 66 años. El riesgo de padecer LNH aumenta durante el transcurso de la vida pero abunda en dos picos en torno a 15 a 35 años y tras los 55. El envejecimiento de la población probablemente causará un aumento en los casos de LNH durante los próximos años. Los nuevos casos (incidencia) de la EH están disminuyendo en tanto que los LNH están aumentando y son más frecuentes en los países asiáticos que en los países occidentales.
¿Cómo se estudian? Se precisa la historia clínica, la exploración del enfermo en búsqueda de ganglios. Piense que su filiación es clave y la biopsia de la zona afecta permite al anatomopatólogo definir los rasgos de los tejidos transformados al microscopio. Luego importa conocer su extensión, lo que exigirá pruebas de imagen: radiografías, ecografía, gammagrafía,escáner y/o resonancia magnética, y habitualmente una biopsia medular (biopsia del hueso de la cadera) para poder valorar el estado de la médula ósea. No tenemos marcadores tumorales claros, aunque tras el diagnostico los niveles de beta 2 microglobulina informan del tamaño de su masa.
(Se clasifican en estadios, de I a IV, según su extensión sea menor o mayor, y en formas A y/o B según tengan o no alguna de las manifestaciones siguientes:
- Pérdida de peso inexplicada mayor del 10% del peso corporal habitual en los seis meses previos a la primera consulta médica.
- Fiebre inexplicada con una temperatura superior a 38 grados centígrados de duración mayor a 2 semanas. Una enfermedad febril breve asociada a una infección conocida no es un síntoma B.
- Sudoración nocturna profusa.
El oncólogo incluirá la letra E si hay afectación de órganos extra linfáticos y la S referida a si hay afectación del bazo (spleen). Yo quitaría la frase de los linfomas agresivos responden muy bien al tratamiento y continuaría con la siguiente frase: los pacientes con este tipo de linfoma con frecuencia viven muchos años sin presentar problemas... Luego cuando hablas de los agresivos ya dices que responden muy bien al tratamiento.
¿Se tratan todos igual? No, depende del tipo histológico, su extensión y la presencia o no de síntomas B.
Cada linfoma tiene un tratamiento diferente. Los tratamientos convencionales incluyen diversos regímenes de quimioterapia, radioterapia, e inmunoterapia, o combinaciones de dichos tratamientos, dependiendo del paciente y su contexto y están apareciendo otras modalidades terapéuticas prometedoras. Es muy importante realizar un diagnóstico preciso y un buen estudio de extensión de la enfermedad que ayuden a decidir el tratamiento más adecuado. En la EH la quimioterapia asocia varios fármacos activos frente a la enfermedad, se administran cada cuatro semanas y en número variable en función del riesgo. La asociación más utilizada en la actualidad es la denominada ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbacina). Muchas EH se curan con radioterapia.
En los pacientes considerados de alto riesgo de recaída tras ella puede estar indicado el trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. El alogénico de progenitores hematopoyéticos (procedente de un donante familiar o voluntario) no se incluye en los protocolos de tratamiento estandarizados de la EH si bien se emplea para el tratamiento de pacientes en los que el linfoma reaparece (ha recidivado) después de un trasplante autólogo.
¿Cuál es su pronóstico? Va a depender del tipo histológico del linfoma, su extensión y la presencia de síntomas B respuesta al tratamiento. Si no existen factores adversos, y han sido correctamente tratados, la probabilidad de curación de los pacientes con EH es superior al 80%, pero los enfermos que no consiguen una remisión completa tras el tratamiento inicial o con recidivas tienen un pronóstico más desfavorable. Las tasas de mortalidad para el LNH van disminuyendo desde finales de 1990. Por favor, si le aparece un ganglio aumentado acuda a su oncólogo.
